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Gardner syndrome
简介
是一种家族性结肠腺瘤样息肉症的变种，特点是除结肠多发性息肉外，少数也可见于小肠和胃，尚兼有骨和皮肤肿瘤。在某些家族性多发性结肠息肉，可同时在皮肤有皮脂或表皮样囊肿或皮肤纤维瘤，以及在面骨有多发性骨瘤;结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤形成一特殊的三联征。可以全部存在，也可息肉与其他二联征之一同存。以常染色体显性方式遗传。其肠外临床表现常在结肠腺瘤前10～20年出现，为诊断要点。多发性皮脂囊肿常在青春期出现，多见于面部和四肢，后来在皮肤上出现脂肪瘤和纤维性瘤。常在手术瘢痕处出现，也可无诱因的出现胸、背、头皮和臀部。牙瘤、分散的面骨瘤 (腭骨、颌骨和蝶骨) 和外生骨疣等是基本表现。结肠腺瘤于发病后10～15年会癌变。治疗同家族性息肉病。